L’aphasie primaire progressive est une maladie rare qui touche le langage. Comment se caractérise ce trouble ? Quels sont les symptômes associés et de quelle manière peut-on les traiter ? On vous en dit plus dans notre article.
L’aphasie primaire progressive : qu’est-ce que c’est ?
Un trouble neurodégénératif
Appelée parfois syndrome de Mesulam, l’aphasie primaire progressive (APP) est un trouble neurodégénératif qui affecte les fonctions cognitives et se caractérise par une dissolution du langage.
L’aphasie primaire progressive touche de manière sélective les régions cérébrales de l’hémisphère gauche, celles qui prennent en charge le langage. C'est une maladie rare qui concernerait environ 7 personnes sur 100 000. Ce syndrome touche un peu moins les femmes que les hommes et se déclare le plus souvent avant 65 ans.
L’aphasie primaire progressive : plusieurs sous-types
Il existe trois sous-types d’aphasie primaire progressive, selon la base du discours spécifique et des caractéristiques du langage.
La démence sémantique
La démence sémantique est également appelée aphasie primaire progressive sémantique. Elle se caractérise par :
- une difficulté à nommer les objets (anomie) ;
- une perte du sens des mots ;
- un discours qui reste fluent.
L’aphasie primaire progressive non fluente
L’aphasie primaire progressive non fluente se définit par une baisse de la fluence du discours. Elle se caractérise par :
- un agrammatisme, c’est-à-dire un défaut de prononciation dû à l’omission d’une ou plusieurs lettres dans un mot (on parle aussi de discours télégraphique) ;
- une parole hésitante avec une articulation laborieuse (apraxie) ;
- une paraphasie phonémique, c’est-à-dire que les phonèmes ne sont pas déformés mais ajoutés, omis ou substitués ;
- une préservation de la compréhension des mots et des phrases simples.
L’aphasie primaire progressive lopogénique
L’aphasie primaire progressive lopogénique se caractérise par une discours peu fluent, hésitant. On lui associe :
- un débit ralenti ;
- l’utilisation de phrases simples mais correctes grammaticalement ;
- un manque de mots et un temps de latence dans les réponses.
Remarque : pendant de longues années, l’aphasie primaire progressive ne s'accompagne pas d’autres handicaps que les troubles langagiers. Mais au fil du temps, des troubles de la concentration, de la mémoire ou du comportement peuvent apparaître.
Les symptômes de l’aphasie primaire progressive
Lentement et progressivement, la maladie mène à une intensification des troubles du langage. On peut noter les symptômes suivants :
- une perte de sens des mots ;
- un manque de mots ;
- une déformation des sons ;
- l’utilisation d’une syntaxe simplifiée.
Bon à savoir : une perte d’autonomie importante est associée à l’aphasie primaire progressive qui nécessitera peut-être un encadrement spécifique et quotidien.
Que faire en cas d'aphasie primaire progressive ?
Il n’y a pas de médicament à prendre pour guérir d’une aphasie primaire progressive, mais le patient sera pris en charge par une équipe neurologique spécialisée pour proposer une rééducation orthophonique qui pourra ralentir ou stabiliser l’évolution de la maladie (surtout si la prise en charge se fait tôt dans l’apparition des symptômes).
À noter : on estime que la maladie a une durée moyenne de 8 à 10 ans.